Erdheim-צ\'סטר מחלה (ECD) היא צורה נדירה של histiocytosis התא \'שאינו לנגרהנס. אבחנה של ECD מבוססת על זיהוי ברקמת ביופסיה של היסטיוציטים, שהם בדרך כלל מעין קצף לCD68 CD1a. מעורבות מערכת עצבים מרכזית היא גורם מנבא עיקרי בECD. אינטרפרון אלפא יכול להיות טיפול הקו הראשון הטוב ביותר ומשפר באופן משמעותי הישרדות של ECD.המוטציה BRAFV600E נמצאת בלמעלה מ -50% מהמקרים. Vemurafenib שימש במשך מספר קטן של חולים מחסת מוטציה זו; עיכוב של הפעלת BRAF ידי vemurafenib היה מאוד מועיל במקרים של multisystemic ECD החמור והעקשן ECD הזה.