קדחת ים תיכונית (FMF)

כמוניקדחת ים תיכונית (FMF)מדריכיםהסיבוכים של FMF (קדחת משפחתית ים תיכונית)

הסיבוכים של FMF (קדחת משפחתית ים תיכונית)

מהם הסיבוכים שעלולים להתפתח באנשים עם FMF? מדוע המחלה פוגעת בכליות? וכיצד ניתן למנוע זאת?

מאת רבקה פרייליך. ייעוץ מקצועי: ד"ר גיל אמריליו
תגובות 3

(צילום: shutterstock)
(צילום: shutterstock)

FMF  - קדחת משפחתית ים תיכונית מתאפיינת בהתקפים בהם מערכת החיסון של הגוף מתלקחת בטעות, מה שמוביל להיווצרות דלקת שלרוב גורמת לחום ופוגעת במערכות גוף שונות: הבטן, החזה, העור והמפרקים. לאחר ההתקף, שוככת הדלקת והחולה ברוב המקרים מרגיש בריא לחלוטין, עד להתקף הבא, אך הדלקתיות עלולה גם להוביל לסיבוכים.

 

בעבר הלא רחוק, ללא אבחון וטיפול מתאים, חולים רבים הגיעו למצב של אי ספיקת כליות עד כדי כשל כלייתי, החל מגילי 40. כיום, בזכות אבחון בזמן וטיפול בקולכיצין למניעה הסיבוכים נדירים יחסית. לכל חולה שאובחן עם FMF, גם בתקופת נסיגה ללא התקפים וגם למי שאינו מגיב לטיפול המסורתי בקולכיצין, מומלץ ליטול קולכיצין באופן קבוע (על פי המינון שיקבע הרופא המטפל) על מנת למנוע סיבוכים ארוכי טווח.

 

עמילואידוזיס בחולי FMF

 

כשל כלייתי, שכאמור בעבר היה נפוץ בחולי FMF, נוצר כתוצאה מסיבוך בשם עמילואידוזיס. חומר בשם עמילואיד נוצר בכבד בכל התקף ומופרש לדם. כאשר הדלקת כרונית, חומר זה עלול להתגבש ובשלב מסוים הוא עלול לשקוע בתאים של איברים שונים בגוף כולל בכליות, ולגרום לנזק בתפקודן. התופעה של התגבשות ושקיעת העמילואיד בתאים נקראת עמילואידוזיס.

 

הנזק עלול להיות בלתי הפיך, להוביל לאובדן התפקוד הכלייתי, להזדקקות לדיאליזה ובהמשך אף להשתלת כליות. בעבר היו מקרי תמותה רבים כתוצאה מסיבוך זה, בחולי FMF שלא טופלו בקולכיצין למניעת התקפים.

 

זהו הסיבוך המוכר ביותר של FMF שכאמור, נחשב לנחלת המאה שעברה ונדיר מאד כיום, כיוון שנטילת קולכיצין בשגרה מונעת את התופעה. עד כה לא הוכח שהתרופות הביולוגיות לבדן מונעות עמילואידוזיס, זאת בניגוד לקולכיצין שמונע סיבוך קשה ומסכן חיים זה, גם בכאלו שסובלים מהתקפים על אף נטילתו. לכן כאמור, ההמלצה גם למי שאינו מגיב לטיפול בקולכיצין כקו ראשון, היא להמשיך ליטול קולכיצין, במקביל לתרופות הביולוגיות.

 

בעיות גדילה בילדים עם FMF 

 

כשהגוף מתמודד עם מחלה דלקתית לאורך זמן הוא משקיע משאבי אנרגיה עצומים. במקרה של FMF – מדובר באנרגיה המושקעת ב"מלחמה בטחנות רוח". כך בגופם של ילדים, לא נשארים משאבים מספקים לגדילה, לעלייה במשקל וכדומה. במקרים קשים ילדים אלו נותרים עם הפרעה בגדילה.

 

המעקב הנדרש בחולי FMF

 

תדירות המעקב נקבעת על-ידי ראומטולוג. בתחילת ההתמודדות, לאחר האבחון הראשוני, כשהמחלה דורשת איזון – יש צורך במעקב תכוף יותר. בהמשך ההתמודדות, תדירות הבדיקות משתנה ותדירות הביקורים בשיגרה יכולה להיות 1-2 ביקורים בשנה.

 

בילדים - יש לזכור שהילד גדל ולכן הוא עשוי להזדקק לעלייה במינון קולכיצין כדי להמשיך ולשמר את נסיגת המחלה. גם למבוגרים שאובחנו בעבר ו"התרגלו" למחלה כחלק מהחיים, חשוב להיות במעקב של ראומטולוג כדי לוודא שהמחלה מאוזנת ולעקוב אחר התפתחות אפשרית של סיבוכים.

 

 

* סייע בהכנת הכתבה ד"ר גיל אמריליו, ראומטולוג ילדים, מנהל השירות למחלות PFAPA ו-FMF בילדים במרכז "שניידר" לרפואת ילדים ומנהל קהילת קדחת ים תיכונית ב"כמוני" 

 

עדכון אחרון: ינואר 2018 

 

תמר44
29/08/18 10:37
שלום מיכל וג'ולי, בכדי שיוכלו להגיב לכן, אנא כתבו זאת בקיר השיחות שבקהילת FMF שבקישור:
Michal7
31/05/18 22:55
ערב טוב
בן שלי בן 12 מאובחן עם 2 מוטציות 694
כרגע עם כאבי בטן חזקים וחדים
איך לאבחן שאכן התקף
אני תמיד רצה לביקור רופא שלא חס וחלילה יש משו אחר
תודה
juli54
25/03/18 23:27
ערב טוב ,אני חולה בf,m,f כשלושים שנים ולוקחת קולכיצין באופן קבוע , לפני כשנה תפוקדי הכבד שלי נמצאו כגבוהים ועברתי מערך בדיקות ,לפני כחודש קבלתי אורסוליט הגבתי לזה בחומרה לכן שינו לי את הכדורים לאורסו...
ערב טוב ,אני חולה בf,m,f כשלושים שנים ולוקחת קולכיצין באופן קבוע , לפני כשנה תפוקדי הכבד שלי נמצאו כגבוהים ועברתי מערך בדיקות ,לפני כחודש קבלתי אורסוליט הגבתי לזה בחומרה לכן שינו לי את הכדורים לאורסופאלק שגם להם אני מגיבה גרוע מאוד ,רציתי לדעת האים יש עוד חולי fmf שגילו להם שתיפקודי הכבד שלהם גבוהים?
קישור:
הקלד כתובת לסרטון יוטיוב: