מחלה פוליציסטית אוטוזומלית דומיננטית של הכליות הנקראת באנגלית ADPKD (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease) הינה מחלה גנטית תורשתית, המערבת איברים שונים, בעיקר את הכליות. המחלה מאופיינת בהתפתחות של ציסטות מרובות בשתי הכליות ובאיברים נוספים, כמו כבד, לבלב ועוד.

לא קיים עדיין טיפול המוביל לריפוי של המחלה. מטרת הטיפול מכוונת לטיפול בסיבוכים הכליתיים והחוץ-כליתיים המתפתחים, בכדי לצמצם תחלואה נוספת ותמותה. בשנים האחרונות חלה התקדמות רבה מאוד בהבנת המנגנונים המובילים להתפתחות הציסטות במחלה, וכיום מפתחים טיפולים חדשים (שעדיין נמצאים במחקר), שמטרתם למנוע התפתחות של הציסטות ועל-ידי כך למנוע את מחלת הכליות המתקדמת.

טיפול בכאבים

טיפול במשככי כאבים לתקופות קצרות, בהן יש כאבים. אם יש ציסטות גדולות מאוד הגורמות ללחץ על מבנים סמוכים בבטן, יש צורך לעיתים לנקז אותן באופן ניתוחי, ולנקז מהן הנוזל, בכדי לצמצם את הלחץ המקומי. לעיתים יש אפילו צורך בניתוח להוצאת כליה.

טיפול בדימום מציסטה

הטיפול הוא מנוחה, משככי כאבים ושתייה מרובה. נדיר שהדימום הוא מאסיבי ומצריך טיפול במוצרי דם. במקרים חריגים בהם הדימום קשה, יש צורך באשפוז לצורך השגחה וטיפול.

טיפול בזיהומים בדרכי השתן ובזיהום של ציסטה

כאשר קיים זיהום סימפטומטי, יש לטפל באנטיביוטיקה. לעיתים דרוש טיפול ממושך. יש צורך לתת אנטיביוטיקה שיכולה לחדור לתוך הציסטות, כמו ציפרוקסין, טריביד או רספרים. אם החום נמשך מעל 1-2 שבועות תחת טיפול אנטיביוטי, יש לעיתים צורך בניקוז ניתוחי של הציסטה המזוהמת.

טיפול ביתר לחץ דם

שליטה ביתר לחץ הדם חיונית. יתר לחץ דם לא מאוזן מגביר את קצב התדרדרות מחלה הכליה ומחמיר גם סיבוכים חוץ כליתיים. מומלץ להוריד את לחץ הדם לערכים של פחות מ-125/75 מ"מ כספית, ולכלול בתרופות להורדת לחץ הדם תרופה מקבוצת מעכבי האנזים המהפך (ACE inhibitor), כמו קפטופריל, אנלפריל וכדומה.

טיפול בציסטות בכבד

במרבית המקרים הציסטות בכבד אינן סימפטומטיות ואין צורך בטיפול ספציפי. יש להימנע מאלכוהול ותרופות הפוגעות בכבד ורצוי להימנע משימוש בגלולות המכילות אסטרוגנים, המגדילות את הציסטות.

טיפול בקרע מפרצת מוחית

קרע של מפרצת ודימום תוך מוחי מצריך לרוב התערבות ניתוחית. מפרצות בגודל פחות מ-5 מ"מ אינן גורמות לסימפטומים ואינן מצריכות טיפול, אלא מעקב שנתי אחר גודלן. במידה וגודלן הולך ועולה, מומלץ לנתחן על מנת למנוע ולהפחית סיכון לדימום. מפרצות מעל 10 מ"מ בסיכון לקרע, ולכן מומלץ בכל מקרה לנתחן.