טרשת נפוצה

כמוניטרשת נפוצהמדריכיםמילון טרשת נפוצה

מילון טרשת נפוצה

דה-מיאלניזציה, תאי T וחיבוק MS – המילון המלא למונחים הקשורים למחלת הטרשת הנפוצה

מאת ד"ר איתן אוריאל וערן ברקוביץ'
תגובות 0

(צילום: Shutterstock)
(צילום: Shutterstock)

מונחים הקשורים למנגנונים העומדים מאחורי המחלה 

 

טרשת נפוצה (MS)

 

טרשת נפוצה היא מחלה אוטואימונית כרונית. אצל אנשים עם טרשת נפוצה תאי מערכת החיסון תוקפים את המיאלין - החומר המבודד ומגן על סיבי העצב במערכת העצבים המרכזית (המוח וחוט השדרה). משמעות האיבוד של החומר המבודד היא פגיעה ביכולת העצבים להעביר מידע. פגיעה זו מובילה לתסמינים שונים, בהתאם למיקום בו נגרם הנזק למיאלין.


מיאלין

 

המיאלין היא שכבה שומנית העוטפת את האקסונים (סיבי העצב) דרכם מועברים הזרמים החשמליים המאפשרים תקשורת בין תאי העצב. המיאלין מבודד ומגן על האקסונים – בדומה לחומר הבידוד העוטף חוטי חשמל – וכך מבטיח תקשורת תקינה בין תאי העצב. במחלת הטרשת הנפוצה תאי מערכת החיסון תוקפים את המיאלין.

 

אקסון

 

אקסונים הינם סיבי העצב. האקסונים יוצאים מגרעין תאי העצב ומתחברים אל אקסונים אחרים, דרכם עובר הזרם החשמלי המאפשר את התקשורת בין התאים.

 

מערכת עצבים מרכזית (CNS)

 

מערכת העצבים המרכזית כוללת את המוח וחוט השדרה. היא מורכבת בעיקר מתאי עצב (נוירונים) ותאי גליאה (תאים התומכים בתאי העצב) ובין תפקידיה הרבים: עיבוד נתונים ממערכות החישה, תכנון ובקרה של תנועה, חשיבה ולמידה, ויסות רגשי, הבעה, הבנה ועוד ועוד.
 

מחסום הדם-מוח (BBB - blood–brain barrier)

 

מחסום קרומי המפריד בין מערכת הדם לבין נוזל המוח השדרתי המקיף את המערכת העצבים המרכזית. המחסום מסנן ומונע מחומרים מלהיכנס אל נוזל המוח השדרתי, המוח וחוט השדרה, כאשר רק החומרים החיוניים ביותר מקבלים "אישור מעבר". במחלת הטרשת הנפוצה מצליחים תאים ממערכת החיסון הנמצאים במחזור הדם לחצות את ה-BBB ולהגיע אל מערכת העצבים המרכזית, שם הם תוקפים את מעטפת המיאלין.

 

חומר לבן

 

החומר הלבן הוא כינוי לאקסונים היוצאים מתאי העצב ומעבירים את המידע בין התאים. צבעם לבן מכיוון שהם עטופים במיאלין, שיכבה שומנית לבנה.

 

חומר אפור

 

החומר האפור הוא כינוי לכל גופי התאים במוח. גופי התאים הם של תאי עצב ותאי גליה (תאים התומכים בתאי עצב). בחומר האפור מתבצע עיבוד המידע שמתקבל מתאים אחרים ובו מתקבלת ההחלטה איזו "הוראה" להעביר לתאים האחרים. העברת המידע עצמו תתבצע דרך החומר הלבן.

 

תאי גליה

 

תאים אלו, הנמצאים במוח וחוט השדרה, הם תאים שתפקידם לתמוך בתאי העצב (נוירונים). בין היתר הם תומכים במיקום הפיזי של תאי העצב, מעבירים אליהם חומרים מזינים, דואגים לניקיונם ומייצרים את החומר המבודד ומגן על תאי עצב - המיאלין. תאי גליה לא מעבירים מידע – זה התפקיד של תאי העצב בהם הם תומכים.

 

אוליגודנדרוציטים

 

אוליגודנדרוציטים הם תאים (תאי גליה) המייצרים מיאלין במערכת העצבים המרכזית.

 

לימפוציטים

 

תאים לבנים המהווים חלק ממערכת החיסון ונלחמים במחוללים זרים. במחלת הטרשת הנפוצה בעיקר לימפוציטים מסוג T לוקחים חלק במנגנון המחלה ותוקפים את המיאלין.


תאי  T  

 

תאי T (או בשמם המלא T lymphocytes) מהווים חלק מהתאים של המערכת החיסונית, האמורים להילחם במזיקים. במחלות אוטואימוניות כמו טרשת נפוצה, כמה תתי-סוגים של תאי T הם "פעילים מידי" ותוקפים את התאים של האדם עצמו. בטרשת נפוצה, חלק מתאי ה-T תוקפים את מעטפת המיאלין במערכת העצבים המרכזית.

 

מקרופגים

 

תאים השייכים למערכת החיסון, אשר בולעים ומסלקים מן הגוף חלקיקים זרים. בטרשת נפוצה המקרופגים מצליחים לחצות את מחסום הדם-מוח, להגיע אל מערכת העצבים המרכזית ולהשתתף בפגיעה במעטפת המיאלין.

 

נגעים (לזיות, פלקים)

 

אזורים של פגיעה או צלקת במערכת העצבים המרכזית, אשר נגרמו בעקבות מחלת הטרשת הנפוצה - עקב פעילות דלקתית הנוצרת כשתאי מערכת החיסון תוקפים את המיאלין. הנגעים לרוב מעידים על פגיעה במיאלין, אך הם יכולים להעיד גם על פגיעה באקסון עצמו. בסריקת ה-MRI ברצפים מסוימים הם נראים כנקודות או כתמים לבנים.

 

ציטוקינים

 

חלבונים הלוקחים חלק בבקרה על תגובת רבות בגוף ובעיקר במערכת החיסון. ישנם ציטוקינים המעודדים פעילות חיסונית, בעוד שציטוקינים אחרים מדכאים אותה. ציטוקינים מסוימים לוקחים חלק במחלת הטרשת הנפוצה.

 

אימונוגלובלינים

 

האימונוגלובלינים הם בעצם נוגדנים. מדובר בחלבונים המופרשים מתאי פלסמה (לימפוציטים מסוג B שעברו תהליך של הבשלה) ולוקחים חלק מרכזי בתגובה החיסונית. תגובה זו ידועה כתגובה הומורלית והיא מהווה חלק מהבסיס המורכב של טרשת נפוצה. האימונוגלובלינים מוכרים גם כטיפול ניסיוני לטרשת נפוצה, בעיקר למניעת התקף לאחר לידה. האימונוגלבלנים שניתנים בטיפול הם נוגדנים אנושיים שנאספו מדמם של תורמים לאחר שעברו בדיקות מקיפות. ההנחה היא כי האימונוגלובלינים מווסתים את מערכת החיסון ונמצא כי הם תורמים לשיפור מצבם של חולי טרשת נפוצה, אם כי מנגנון הפעולה שלהם אינו ברור דיו.
 

מונחים הקשורים לאבחון המחלה

 

טרשת נפוצה התקפית-הפוגתית

 

סוג זה של טרשת נפוצה מתבטא בתקופות בהן ישנה התפרצות של הסימפטומים (תקופת ההתקף) ובעקבותיו תקופה של רגיעה והיעלמות חלקית או מוחלטת של הסימפטומים (תקופת ההפוגה).

 

טרשת נפוצה פרוגרסיבית

 

טרשת נפוצה פרוגרסיבית מתבטאת בהחמרה קבועה של הסימפטומים במשך הזמן. מידת וקצב ההחמרה משתנים בין חולים שונים, ולא ניתן לחזות את המהירות בה יתפתחו התסמינים.

 

אירועי קליני בודד (CIS – Clinically Isolated Syndrome)

 

המונח "אירוע קליני בודד" מתאר "התקף" שבו הופיעו סימפטומים הדומים לאלו המופיעים במחלת הטרשת הנפוצה (כמו פגיעה בראייה, נימולים או חוסר תחושה). אירוע זה אינו מוגדר כהתקף טרשת נפוצה, מכיוון שהאדם לא עומד בקריטריונים לאבחנת המחלה. ברוב המקרים אנשים עם CIS יהיו תחת מעקב נוירולוגי ורק במידה ויהיה התקף נוסף ותמונת ה-MRI תתאים לזו של המחלה, תתקבל אבחנה של טרשת נפוצה.


(ADEM (Acute disseminated encephalomyelitis

 

מחלה דלקתית הפוגעת בחומר הלבן, המיאלין, במערכת העצבים המרכזית. זוהי מחלה אוטואימונית אשר לרוב תופיע בקרב ילדים ורק במקרים נדירים אצל מבוגרים מעל גיל 18. הטיפול המרכזי במחלה הוא באמצעות סטרואידים. קיים דמיון רב בין מחלת ה-ADEM למחלת הטרשת הנפוצה, מכיוון ששתיהן מחלות אוטואימונית הפוגעות במיאלין במערכת העצבים המרכזית. ההבדל המרכזי בין המחלות הוא ש-ADEM היא מחלה מונו-פאזית (כלומר שקיים התקף ולאחריו שיקום לרוב מלא, ללא התדרדרות נוספת) לעומת מחלת הטרשת הנפוצה, בה יהיה המשך למהלך המחלה בו כנראה יהיו התקפים נוספים והצטברות של נזקים נוירולוגים עם הזמן. בהתאמה, מחלת ה-ADEM נמשכת מספר שבועות עד חודשים בעוד שהטרשת הנפוצה היא מחלה כרונית.

 

NMO (נוירומיאליטיס אופטיקה)

 

NMO - המוכרת לעיתים בשם Devic - היא מחלה נדירה של מערכת העצבים המרכזית הפוגעת בעצב הראייה ובחוט השדרה. בעבר NMO נחשבה למקרה קשה של טרשת נפוצה, מכיוון שבשתי המחלות יכולה להיות פגיעה בעצב הראייה ובחוט השדרה. אבל מחקרים הראו שאלו הן מחלות שונות שניתן להבחין ביניהן: MNO שונה מטרשת נפוצה ברמת החומרה של ההתקפים ובמוכוונות ה-NMO לפגוע דווקא בעצב הראייה ובחוט השדרה בשלביה הראשונים של המחלה.

 

MRI

 

בדיקת תהודה מגנטית היא כלי אבחוני המאפשר את ההדמיה הרגישה ביותר (שאינה חודרנית) של המוח, חוט השדרה ואזורים אחרים בגוף. זוהי שיטת ההדמיה המועדפת והמומלצת לקביעת אבחנה של טרשת נפוצה ולמעקב אחר מהלך המחלה. שלא כמו סריקת ה-CT או הרנטגן, ה-MRI אינו משתמש בקרינה, אלא במגנט עוצמתי. מדידה זו מתורגמת באמצעות מחשב לתמונה אותה יכולים הרדיולוגים והנוירולוגים לפרש.


דה מיאלנזיציה 

 

כינוי לנזק למעטפת המיאלין.

 

גדוליניום (Gadolinium)

 

גדוליניום הוא חומר ניגוד - מרכיב כימי הניתן במהלך סריקת ה-MRI - שתפקידו "להדגיש" אזורים דלקתיים. סריקת MRI עם גדוליניום מראה נגעים פעילים, כלומר שברגע הבדיקה ישנה פעילות דלקתית הפוגעת ברקמות - נגעים אלו יתוארו כעוברים האדרה.

 

האדרה

 

כינוי להדגשת התאים לאחר הזרקת חומר הניגוד גדוליניום. ברגע שנגע נראה או מתואר כעובר האדרה הכוונה היא שהנגע חדש ונוצר במהלך 6 השבועות האחרונים. נגעים העוברים האדרה יכולים להצביע על תחילתו או עיצומו של התקף טרשת נפוצה פעיל. במילים אחרות, האדרה מתארת כי קיימת פעילות דלקתית בזמן הבדיקה, בה תאים ממערכת החיסון תוקפים את מעטפת המיאלין.

 

T2

סריקת MRI הבודקת T2 מראה את מספר הנגעים הכולל ואת עומס המחלה באנשים עם טרשת נפוצה. הממצאים נקראים hyperintense lesions, מכיוון שהם מוצגים כאזורים בהירים בתצוגה של סריקת ה-MRI.

 

T1

 

סריקת MRI הבודקת T1 מראה "חורים שחורים", המעידים על נזק קבוע לאקסון (חלק מתא העצב האחראי לתקשורת עם תאים אחרים). החורים השחורים מכונים hypointense lesions מכיוון שהם מוצגים כאזורים כהים בתצוגה של סריקת ה-MRI.

 

נוזל עמוד/חוט שדרה (CSF - Cerebrospinal fluid)

 

נוזל המקיף את מערכת העצבים המרכזית (מוח וחוט השדרה) ונמצא גם בין חדרי המוח. נוזל זה משמש להגנה על מערכת העצבים המרכזית ומקל על נשיאת משקל המוח. בטרשת נפוצה תאים ממערכת החיסון אשר תוקפים את המיאלין נכנסים אל נוזל חוט השדרה. באמצעות פרוצדורה של ניקור מותני ניתן לקחת דגימה מן הנוזל השקוף ובעזרת אנליזה מיוחדת לזהות סמנים לנוכחותם של אותם תאים תוקפניים. הימצאות התאים בנוזל חוט השדרה מחזקים את ההנחה כי האדם הנבדק סובל מטרשת נפוצה.

 

ניקור מותני (LP - lumbar puncture)

 

ניקור מותני, המסייע באבחון של טרשת נפוצה, כרוך בהחדרת מחט לתוך מרחב הנמצא סביב חוט השדרה באזור המותני, תחת הרדמה מקומית. במהלך הבדיקה נלקחת דגימה קטנה של הנוזל הזורם סביב המוח וחוט השדרה, המכונה נוזל מוחי שידרתי. בנוזל זה ניתן למצוא ליקויים, אשר בקרב אנשים עם טרשת נפוצה באים לידי ביטוי בהימצאות נוגדנים. הימצאות הנוגדנים מעידה על כך שתאי מערכת החיסון חדרו את מחסום הדם-מוח וייתכן כי הם פועלים נגד מערכת העצבים המרכזית.

 

פוטנציאלים מעוררים (בדיקת אימפולסים עצביים)

 

בדיקה זו בוחנת את הזמן שלוקח למוח לקבל מסרים. בבדיקה זו ניתנים למטופל גירויים ובאמצעות אלקטרודות נמדדת המהירות בה מגיב אליהם המוח. ההנחה היא שאם ישנה פגיעה במיאלין, המסרים העצביים אל המוח וממנו יהיו איטיים יותר. הבודק הטכני מבצע את הבדיקה על פי ההנחיות שהוא מקבל מהנוירולוג של המטופל. לרוב מדובר ב-3 סוגי בדיקות:

 

VER) V.E.P) - נועדה לבדוק את ההולכה החשמלית לאורכו של עצב הראייה. 

AEP) BERA) - נועדה לבדוק את ההולכה החשמלית של עצב השמיעה. 

SSER/SSEP) S.E.P) - נועדה לבדוק את תקינות המסלולים התחושתיים מן העור אל המוח.

 

קשת רפלקס

 

מסלול תגובה עצבי בו גירוי תחושתי מוביל לתגובה תנועתית. התחושה עוברת דרך תאי העצב אל חוט שדרה ומחוט השדרה עוברת "הפקודה" אל השרירים להגיב. בבדיקה הנוירולוגית המבוצעת כשיש חשד לטרשת נפוצה מפעיל הנוירולוג את עצבי התחושה (באמצעות הקשה עם פטיש בברך או בזרוע והעברת כלי מתכתי לאורך כף הרגל) בכדי לצפות בתגובה התנועתית, וכך להסיק לגבי פגיעה אפשרית (קיומם של נגעים) בחוט השדרה.

 

מונחים הקשורים למהלך המחלה ותסמיניה

 

התקפי טרשת

 

התקף טרשת נפוצה נגרם בעקבות פעילות דלקתית התוקפת את מעטפת המיאלין. הפגיעה במיאלין מעכבת או חוסמת את התקשורת בין תאי העצב ולכן נוצרים או מוחמרים הסימפטומים. הסימפטומים הנחווים תלויים באזור במערכת העצבים שם התרחשה הפגיעה במיאלין. התקף משמעותו הופעתם של סימפטומים חדשים או פגיעה בתפקוד. הוא נמשך לפחות 24 שעות ולרוב כמה שבועות. כדי להיחשב כהתקף חדש עליו להיות במרחק של לפחות 30 יום מהתקף קודם ולא להיגרם בעקבות זיהום או גורם אחר שאינו מחלת הטרשת הנפוצה.

 

ספסטיות

 

תחושת נוקשות או התכווצות בלתי רצונית של השרירים. זהו אחד הסימפטומים השכיחים בטרשת נפוצה. הספסטיות יכולה להיות מתונה ולחוש כהתכווצות של השרירים או להיות חמורה ולגרום לכאב חד. לרוב הספסטיות מופיעה ברגליים, אך יכולה להופיע גם בזרועות ובשרירים אחרים. הספסטיות נגרמת בשל פגיעה בתאי העצב המוליכים את המסר החשמלי לשרירים. הפגיעה בהולכה החשמלית מובילה לחוסר איזון בין המסרים החשמליים שבאים לכווץ ולשחרר את השריר.

 

חיבוק MS

 

כינוי לסימפטומים הנגרמים בעקבות ספסטיות של השרירים הממוקמים בין הצלעות. הסימפטום מתרחש כאשר השרירים באזור הצלעות מתכווצים. תחושת ה"חיבוק", המכונה גם "חגורת טרשת נפוצה", יכולה להימשך ממספר שניות עד מספר שעות. חלק מדווחים על כאב מסוגים שונים, חלק מדווחים על לחץ סביב המותניים. אחרים יכולים לחוש תחושות של דגדוגים, גירודים או של שריפה באזורים אלו.

 

(EDSS (Expanded Disability Status Scale

 

מדד המעריך את רמת חומרת הפגיעה הנוירולוגית בקרב מטופלים עם טרשת נפוצה. הסקאלה נעה בין 0-10, כאשר הציון 0 מצביע כי לא נמצאו פגיעות נוירולוגית וככל שהציון עולה כך הפגיעה חמורה יותר. נקרא גם סולם מדרוג נוירולוגי לאנשים עם טרשת נפוצה וסקאלת Kurtzke.


(PML (progressive multifocal leukoencephalopathy

 

PML היא דלקת מוח נגיפית המערבת את החומר הלבן, המוכרת כתופעת לוואי לא שכיחה של התרופה טייסברי (Natalizumab) המשמשת לטיפול בטרשת נפוצה. PML עשויה להוביל לפגיעה קטלנית במוח ולסימפטומים נוירולוגים כגון דמנציה, עיוורון, שיתוק והתקפים.

 

PLC – בכי/צחוק בלתי נשלט

 

תופעה של פרצי בכי ו/או צחוק בלתי נשלטים ורצוניים. התופעה עשויה להופיע אצל חולים במחלות המשפיעות על מערכת העצבים המרכזית וגורמות לפגיעה דו צידית במסלולים המקשרים בין קליפת המוח לגזע המוח, בהן טרשת נפוצה.

 

 

 
קישור:
הקלד כתובת לסרטון יוטיוב: