מהי מחלת הנוירון המוטורי ?
07/09/10 7:21
4861 צפיות
מחלת הנוירון המוטורי (motor neuron disease,amyotrophic lateral sclerosis), ידועה בלשון העם גם כניוון שרירים ובארה"ב כמחלה על שם לו גריג, שחקן בייסבול מפורסם שחלה במחלה. מדובר בתהליך הגורם לנזק מתקדם לכל המסלול המוטורי,דהיינו זה האחראי על הפעלת שרירי השלד. המחלה מתחילה לרוב כחולשה קלה לא סימטרית המערב את כף היד או הרגל. בהדרגה החולשה,לרוב, הולכת ומתפשטת לכל חלקי הגוף ומערבת את כל שרירי הגפיים ועלולה אף לערב את שרירי הדיבור ,הבליעה והנשימה. לרוב ההדרדרות נמשכת כ 3-5 שנים ובסופה החולה מרותק לחלוטין למטתו , איננו מסוגל להניע שריר, מונשם ומקבל כלכלה באופן מלאכותי. המחלה איננה פוגעת לרוב בשרירים המניעים את גלגלי העיינים,בתחושה,בשליטה על הסוגרים וביכולות הקוגנטיביות. למרות שהצפי הינו קשה וירוד ברוב המקרים, קיימים מספר תת סוגים של המחלה המתאפיינים בהתקדמות איטית מאוד ובמהלך שפיר באופן יחסי. האבחנה נעשית על ידי בדיקה נוירולוגית ובסיוע בדיקת EMG. ישנם מצבים נוספים העשויים לחקות את המחלה, כגון לחץ על חוט השדרה הצוארי ולכן לעיתים הבירור יכלול הדמיה שחל האיזור. לדאבוננו אין בידנו טיפול יעיל למחלה ,התכשיר רילוזול (רילוטק) עשוי לעכב את התקדמות המחלה במספר חודשים בלבד. כמוכן נדרש טיפול תמיכתי צמוד, הכולל התייחסות להיבטים הנשימתיים,תזונתיים וכמובן סוציאלים של החולה ומשפתחתו.
תגובות

מומחה בנוירולוגיה, בעל תואר שני במחלות כלי דם של המוח. מנהל המחלקה הנוירולוגית מרכז רפואי בלינסון.
מזכיר האיגוד הנוירו...
עוד פוסטים בבלוג: על נוירולוגיה בכלל ושבץ מוח וטרשת נפוצה בפרט
אבחון מחלת כלי דם קטנים במוח
<p> באמצעות חידושים בשדה הדמיית המוח ניתן לאבחן מחלת כלי דם קטנים במוח.</p>
קראו עוד
מצבי חירום בנוירולוגיה
ישנם מספר מצבים בנוירולוגיה המחייבים אבחון דחוף וטיפול מיידי . איחור בהצעת הטיפול עלול לגרום לחסרים נוירולוגים צמיתים...
קראו עוד
חסמי ביתא- יעילות מול תופעות הלוואי
חסמי ביתא משמשים במגוןן רחב של התויות בעיקר קרדיווסקולריות אולם חשוב להכיר היטב את תופעות הלוואי קודם להתחלת הטיפול.
...
קראו עוד
זעזועיים מוחיים בספורט
<p> חבלתו ראש קלות חוזרות ונשנות בספורט עלולות לגרום לנזק נוירולוגי.</p>
קראו עוד
האם ניתן להעריך צפי קליני לאחר שבץ מוח ?
ישנם מספר מדדים העשויים לסייע בהערכת הצפי לטווח הארוך כבר בימים הראשוניים לאחר הארוע עם כי באופן חלקי בלבד.
קראו עוד
ערן ברקוביץ
שלום איתן
האם יש יכולת לנבא את הפרוגנוזה של המחלה, כלומר לאיזה תת סוג של המחלה שייך המטופל? מהלך שפיר או מתקדם יותר.
תודה על כל הפוסטים והידע המעשיר
שנה טובה
מערן
פרופ-איתן-אוריאל
שלום ערן
לעיתים ניתן לזהות בבדיקה הגופנית את תת הסוג של המחלה וכך להעריך את הפרוגנוזה. מחלה המתחילה עם פגיעה בשרירי בדיבור ובבליעה לרוב כרוכה במהלך אלים וסוער יותר. לעומת זאת, תת סוג בשם primary lateral sclerosis מתאפיין בפגיעה רק בנוירון המוטורי העליון, כלומר בסימנים קלינים הכוללים טונוס מוגבר ועירות החזרים ללא דלדול שרירים או קפיצות ספונטניות של יחידות שריר (פסיקולציות), הינו שפיר יותר ומתאפיין בהתקדמות איטית מאוד. אולם ברוב המקרים, ההתקדמות לשלב הטרמינלי נמשכת בין 3-5 שנים.
שנה טובה וכל טוב
איתן