מידעהצהרת נגישות
תצוגת צבעים באתר(* פועל בדפדפנים מתקדמים מסוג chrome ו- firefox)תצוגה רגילהמותאם לעיוורי צבעיםמותאם לכבדי ראייהא+ 100%א-סגירה

על נוירולוגיה בכלל ושבץ מוח וטרשת נפ...

קבוצת מחלות נדירות הגורומות להדרדרות נוירולוגית סוערת.

06/06/12 3:56
365 צפיות
פריונים הינם חלבונים הנמצאים על פני ממברנת התא. שינוי במבנה המרחבי של הפיריונים עלול להוביל למחלות נוירולוגיות קשות וחשוכות מרפא. מחלת הפיריונים הידועה ביותר הינה מחלת הקרויצפלד יעקב. מוטציה גנטית, שבישראל  זוהתה ביהודים יוצאי לוב , מהווה את הסיבה השכיחה ביותר למחלה נדירה זו. תוארה גם הדבקה  במחלה  לאחר מגע עם רקמות נגועות   כגון לאחר השתלות קרנית או ניתוחים נוירוכירורגים. 
התיאור הראשון של מחלת פיריונים היה של מחלת הקורו באוכלוסייה של קניבלים שנחשפו לפריונים הנגועים לאחר אכילת מוחות של בני אדם. לפני מספר שנים תוארו התפרצויות של המחלה לאחר חשיפה לבשר בקר נגוע. המופע הקליני של המחלה כולל תחילה שינויי התנהגות ובהמשך ירידה קוגנטיבית סוערת, הפרעות ביציבה ובקורדינציה (אטקסיה) ותנועות מהירות ולא רצוניות בגפיים (מיוקלונוס). המופע הקליני בחולים שנחשפו לבשר הנגוע היה שונה וכלל  הפרעות פסיכיאטריות ומהלך איטי יותר.
 כיום, ברצפים מיוחדים בבדיקת  תהודה מגנטית ניתן להדגים שינויים בקליפת המוח ובגרעיני הבסיס. בדיקות עזר נוספות העשויות לסייע באבחנה כוללת ניקור מותני, בדיקת EEG, בדיקה גנטית כאשר קיים חשד למוטציה משפחתית ולעיתים אף ביופסיית מוח. ההידרדרות הנוירולוגית במחלה הינה דרמטית ומהירה ולדאבוננו לא קיים כיום טיפול למחלה.

תגובות

פרופ-איתן-אוריאל
פרופ-איתן-אוריאל
מומחה בנוירולוגיה, בעל תואר שני במחלות כלי דם של המוח. מנהל המחלקה הנוירולוגית מרכז רפואי בלינסון. מזכיר האיגוד הנוירו...