כמוניסיוגרן (sjogren)בהמשך למספר שאלות שעלו במפגש שנערך בתל-השומר

בהמשך למספר שאלות שעלו במפגש שנערך בתל-השומר

15/05/17 21:50
9 תגובות
בפגישה שנערכה בתל-השומר בשבוע שעבר עלו מספר שאלות שנתבקשתי לענות עליהן בפומבי. על חלק מהנושאים אני כבר הרחבתי בעבר (יותר או פחות) וניתן לקרוא אחורה בפורום. אני עולה על השאלות לפי הסדר הכללי בו הן נשאלו:

-אין ״אבא ואמא למחלה״.
בניגוד למחלות לב שמנוהלות ע״י הקרדיולוג או מחלות עיכוב המנוהלות ע״י גסטרואנטרולוג, לסיוגרן אין באמת רופא אחד שמרכז את הכל. במצב האידיאלי הטיפול בתסמינים מנוהל ע״י שלושה רופאים: ראומטולוג, רופא עיניים, ומומחה לרפואת הפה - כך כתוב גם בספרות המקצועית. לעיתים כאשר יש מעורבות של עוד מערכות גוף מכניסים לתמונה רופאים נוספים בהתאם למערכת הגוף שנפגעה.

-האם נעשים מחקרים על סיוגרן?
חד משמעית כן. יש אלפי חוקרים בכל העולם אשר מבצעים מחקרים על המחלה הזו (כולל כל רופאי המרכז לתסמונת סיוגרן של הדסה) במספר רב של כיוונים מדעיים. מבחינת מדעיים ״קלאסיים״ או בסיסיים יותר יש הרבה מחקרים מהתחומים: ביולוגיה מולקולרית, גנטיקה, מערכת החיסון, אפידמיולוגיה. מהכיוון הקליני נעשים מחקרים מהכיוון של איזה טיפול עובד יותר טוב או שומר טוב יותר על האיברים שנפגעים.

-evoxac (או בשמה הגנרי cevimeline)
תרופה זו דומה לסלג׳ן (או בשמה הגנרי pilocarpine) מבחינה הפעילות שלה אך יש כמה הבדלים.
מה שעושה ה pilocarpine זה לחקות את הפעילות של מערכת העצבים בחיבור עם בלוטות הרוק ובלוטות הדמע. התרופה מפעילה את האיברים המעוצבבים ע״י מערכת העצבים ה״פארא-סימפתטית״ שהיא חלק ממערכת העצבים האוטונומית.
התוצאה היא שיש הגברה של הפרשת רוק והפרשת דמע (אם יש רקמה בלוטית שנשארה תקינה ומתפקדת) אבל תיתכן גם הפעלה של רכיבים אחרים של המערכת הפארא-סימפתטית ובעיקר הזעה ודפיקות לב. ה cevimeline עובדת בצורה דומה אבל תרופה זו נקשרת באופן ספציפי יותר לתת-חלק של מערכת העצבים הפארא-סימפתטית שפועלת בעיקר בבלוטות הרוק - מסיבה זו לרוב יש לה פחות תופעות לוואי.
תרופה זו אינה מיובאת לישראל באופן סדיר (מסיבות כלכליות ורגולטוריות שקצרה היריעה מלהרחיב עליהן כאן) - ניתן בכל זאת לבצע ייבוא אישי של התרופה. יש לקבל טופס 29ג׳ (זה נוסח של טופס ממשרד הבריאות) מהרופא המטפל ולפנות לבית מרקחת פרטי שעוסק בייבוא תרופות.

-ביטוח לאומי
אין הכרה במחלה ומחיפוש קצר שערכת בספר הנכויות של ביטוח לאומי לא מצאתי אף מחלה אוטואימונית שמקנה נכות כשלעצמה אלא אחוזי הנכות נקבעים לפי הנזק שנמדד לכל איבר ואיבר. אני מצרף את הקישור לקובץ של ספר הנכויות.

-מערכת העיכול
כפי שכבר נכתב ודובר - המחלה יכולה לפגוע בכל איבר בגוף כולל במערכת העיכול אבל זה לא מאוד שכיח. חשוב לזכור שיש הרבה מאוד מחלות שפוגעות במערכת העיכול ולא תמיד זה באמת משנה אם מקור הפגיעה בסיוגרן או משהו אחר.

-מודעות של רופאים
זה אכן עניין מתסכל מאוד. ככל שמחלה יותר נדירה, פחות חושבים עליה באבחנה המבדלת.
כ 15% מהמקרים של יובש עיניים מקורם ב״תסמונת העין היבשה״-ירידה בהפרשת הדמעות על רקע פגיעה עצבית, סיוגרן זה 1%. עדיין הייתי מקווה שכל רופא עיניים שמקבל מטופלת עם תלונה על יובש עיניים היה לפחות שואל על יובש פה/יובש עור/כאבי פרקים - לצערי זה לא ממש המצב והרוב לא שואלים.
אנחנו מקווים שהמציאות תשתנה ואנו עובדים על כך.

-יובש בעור, יובש באף, יובש בוגינה.
ישנן מספר המלצות כלליות בנושא:
הימנעות מסביבה יבשה - למשל שהות באזור מדברי או אזור מאוד גבוה טופוגרפית.
הימנעות מפעילות מייבשת - מקלחות חמות מידי או ארוכות מידי, סאונות - כל אלה מפרקים את השמנים הטבעיים שמופרשים ע״י העור ושעוזרים לשמור על הלחות שלו. לאחר המקלחת מומלץ קרם גוף שיעזור ״לנעול״ את הלחות בתוך העור. כמו כן אם מתוכננת טיסה ארוכה - עדיף לבצע עצירת ביניים לכמה שעות.
שהייה בסביבה של 55% לחות ככל שניתן - ניתן לרכוש מאיידים לחדרים בבית.
לטיפול ביובש הוגינלי - ישנם תכשירי לחות ועבור נשים מסויימות טיפול מקומי באסטרוגן יכול לעזור. בכל מקרה יש להוועץ עם רופא הנשים.

-עייפות/לאות
בעיה ידועה בסיוגרן, ברמה שזה אחד התסמינים שמסייע באבחנה של המחלקה. הסיבה היא ככל הנראה שמסיבות אבולוציוניות, המוח האנושי מתוכנת להיכנס למצב של עייפות ולהכריח את הגוף להאט ולנוח כאשר יש דלקת בגוף - במטרה להחלים. זה נכון והכרחי במצב של דלקת אקוטית כמו למשל במצב של מחלה זיהומית או פציעה, זה עקב אכילה כאשר מדובר במחלה כרונית.
צריך לנסות למצוא את הקצב הנכון לפעילות היום יומית ולא ״לשרוף״ את כל האנרגיה מבלי לשים לב לאותות האזהרה. כדאי לגייס משפחה/חברים לתמיכה ולהתייעץ עם הראומטולוג לגבי טיפולים תרופתיים אפשריים.

9 תגובות

סיגי2
21/05/17 14:41
ישר כוח ותודה רבה!
גיימס-הטפילד
21/05/17 15:09
שלום וברכה ישר כוח על הדברים - ברשותך שאלה לגבי הלאות/עייפות שציינת - אצלי יש נוגדני RO ועייפות/לאות שעולה ויורדת אין לי יובש או שאר תסמינים ב"ה 1.האם ייתכן שמדובר ביוסגרן ? אני מודע לעובדה ש...
שלום וברכה
ישר כוח על הדברים - ברשותך שאלה
לגבי הלאות/עייפות שציינת - אצלי יש נוגדני RO ועייפות/לאות שעולה ויורדת
אין לי יובש או שאר תסמינים ב"ה

1.האם ייתכן שמדובר ביוסגרן ?
אני מודע לעובדה שעייפות או לאו הם תסמינים כלליים מדי אך שאר הדברים נשללו - פרט ל RO חיובי

2.במידה והתשובה חיובית - האם לדעתך המצב מצדיק נטילת פלקוניל ?
כמובן אני מקבל את הדברים בערבון מוגבל וכו'

אציין שאני גבר בשנות ה 30

אודה להתייחסותך
ד-ר-גלעד-וסרמן
מומחה כמוני
מומחה לרפואת הפה, בוגר בית הספר לרפואת שיניים של האוניברסיטה העברית בירושלים והדסה משנת 2012 ותוכנית ההתמחות ברפואת הפה באותו מוסד משנת 2018. במהלך לימודיו השלים גם תואר מוסמך מחקרי (MSc) במדעי הרפואה בבית הספר לרפואה של האוניברסיטה העברית בירושלים והדסה. עובד במרכז הרפואי תל-אביב (איכילוב), במרכז הרפואי מאיר ובמרפאה פרטית.
22/05/17 10:20
1. הכל יכול להיות - אבל זה פחות סביר אם התסמין היחיד שיש הוא לאות. אמרת שאין לך תסמינים נוספים. יש גם אנשים בריאים לחלוטין עם Ro או La חיוביים או שלל נוגדנים עצמיים שמתגלים באקראי. את הבדיקות צריך לרא...
1. הכל יכול להיות - אבל זה פחות סביר אם התסמין היחיד שיש הוא לאות. אמרת שאין לך תסמינים נוספים. יש גם אנשים בריאים לחלוטין עם Ro או La חיוביים או שלל נוגדנים עצמיים שמתגלים באקראי. את הבדיקות צריך לראות מול התמונה הקלינית של החולה ולא לקדש את הבדיקות כשלעצמן.

2. אין לי תשובה בשבילך היות שצריך להבין מה הגורם החשוד כמחולל העייפוות. הרבה מחלות אוטואימוניות ומחלות בכלל גורמות לעייפות. פלקווניל היא לא "תרופת פלא" אלא יש לה השפעה מסויימת על מערכת החיסון והיא יכולה לעזור בתסמינים אם הם נגרמים מפעילות יתר של מערכת החיסון.

את השאלות הללו יש לקחת אל הראומטולוג שרואה תמונה יותר רחבה ממה שאתה מסוגל להציג כאן כרגע ויכול לבצע גם בדיקה קלינית.
גיימס-הטפילד
22/05/17 10:51
שלום וברכה ותודה על התייחסותך
האם תוכל מנות מהם הסיכונים/תופעות הלוואי הסבירות בנטילת פלקוניל או שהיא נחשבת לתרופה בטוחה יחסית ?
תודה !!
סיגי2
22/05/17 12:14
יש צורך בשדה ראיה כל חצי שנה
ד-ר-גלעד-וסרמן
מומחה כמוני
מומחה לרפואת הפה, בוגר בית הספר לרפואת שיניים של האוניברסיטה העברית בירושלים והדסה משנת 2012 ותוכנית ההתמחות ברפואת הפה באותו מוסד משנת 2018. במהלך לימודיו השלים גם תואר מוסמך מחקרי (MSc) במדעי הרפואה בבית הספר לרפואה של האוניברסיטה העברית בירושלים והדסה. עובד במרכז הרפואי תל-אביב (איכילוב), במרכז הרפואי מאיר ובמרפאה פרטית.
22/05/17 11:11

מדובר בתרופה מאוד ותיקה (מעל 100 שנים), די בטוחה. תופעת הלוואי העיקרית שלה היא התפתחות גלאוקומה (לחץ תוך עיני מוגבר) ולכן היא לא נרשמת למי שכבר סובל מגלאוקומה וכן יש לבצע מעקב תקופתי אצל רופא עיניי...

מדובר בתרופה מאוד ותיקה (מעל 100 שנים), די בטוחה. תופעת הלוואי העיקרית שלה היא התפתחות גלאוקומה (לחץ תוך עיני מוגבר) ולכן היא לא נרשמת למי שכבר סובל מגלאוקומה וכן יש לבצע מעקב תקופתי אצל רופא עיניים על מנת לוודא שאין התפתחות של המחלה.

סיגי2
22/05/17 12:14
אנחנו ממשיכים את נושא הקמת עמותת הסיוגרן
ניפגש מחר בשעה 11 בעמותת ענבר
לדון בנושא
גיימס-הטפילד
22/05/17 12:27
אני מודה לך מאוד על מתן המענה המקצועי והאנושי. ישר כוח
טילינגר
23/05/17 15:54
לד"ר וסרמן
תודה רבה
מאירה

מנהלי קהילה

ד
ד"ר גלעד וסרמן
מומחה לרפואת הפה, בוגר בית הספר לרפואת שיניים של האוניברסיטה העברית בירושלים והדסה משנת 2012 ותוכנית ההתמחות ברפואת הפה באותו מוסד משנת 2018. במהלך לימודיו השלים גם תואר מוסמך מחקרי (MSc) במדעי הרפואה בבית הספר לרפואה של האוניברסיטה העברית בירושלים והדסה. עובד במרכז הרפואי תל-אביב (איכילוב), במרכז הרפואי מאיר ובמרפאה פרטית.
פרופ' אבי סלומון
פרופ' אבי סלומון
מנהל שירות הקרנית, מחלקת עיניים, מרכז רפואי הדסה עין כרם, ירושלים.פרופסור חבר לרפואת עיניים בפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית בירושלים והדסה. מומחה למחלות קרנית ומשטח העין, מומחה לניתוחים להסרת משקפיים בלייזר. מומחה להשתלות קרנית, ניתוחים לשחזור משטח העין, השתלות לימבוס, ניתוחי פטיריגיום, טיפולי קרוס לינקינג לקרטוקונוס.תחום מומחיותו כולל מחלות כגון קרטוקונוס, הרפס של הקרנית, מחלות עיניים אלרגיות, עין יבשה, ומחלות זיהומיות ודלקתיות של הקרנית, הלחמית והעפעפיים.מטפל בחולים הסובלים מיובש בעיניים כולל חולי תסמונת סיוגרן. הטיפול כולל אבחון היובש בעיניים, וטיפול מקומי בעזרת חסימת ניקוז דרכי הדמעות (punctal occlusion), ומתן מקומי של חומרים נוגדי דלקת (כגון Restasis) ותחליפי דמעות.כיהן כראש האגודה הישראלית לחקר העין והראייה, כיו"ר החוג לרפואת עיניים בפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית והדסה, ראש החוג לאופטומטריה במכללת הדסה ירושלים, וכיו״ר חוג מומחי הקרנית בארץ. עוסק במחקר בסיסי וקליני בתחום חקר תרופות נוגדות דלקת במחלות דלקתיות של משטח העין ובעין היבשה, ובתאי גזע של אפיתל הקרנית. אתר האינטרנט של פרופ' סלומון הוא: www.carnit.co.ilבאתר זה ניתן לקבל מידע רב נוסף על העין היבשה, ועל מחלות נוספות הקשורות בקרנית, בלחמית ובמערכת הדמעות. דרך האתר ניתן להפנות שאלות בתחומים שונים, כולל עין יבשה ותסמונת סיוגרן. 
פרופ' דורון אפרמיאן
פרופ' דורון אפרמיאן
מנהל המחלקה לרפואת הפה, סדציה ודימות והמרכז לתסמונת סיוגרן במרכז הרפואי הדסה עין כרם, מטפל במאות חולים מהארץ ומחו"ל הסובלים מיובש פה. מגוון הבדיקות המבוצעות במחלקה כוללות אבחון יובש וחומציות הפה, כמות ואיכות הרוק, הדמיות של תפקוד בלוטות הרוק. הטיפולים כוללים טיפול ברקמות הפה ובשיניים שניזוקו, צינרור (אנדוסקופיה) לשם הרחבה ושטיפה של בלוטות הרוק וכן טיפול מקומי וסיסטמי לעידוד הפרשת הרוק. פרופ' אפרמיאן בעל שם עולמי בתחום מחקר בלוטות הרוק עליהם קיבל פרסים וקרנות מחקר ומשמש כפרופ' אורח באוניברסיטת הרווארד. 
פרופ' אלדד בן שטרית
פרופ' אלדד בן שטרית
מנהל היחידה לריאומטולוגיה, מרכז רפואי הדסה עין כרם. מטפל בחולי בחולי תסמונת סיוגרן תוך שימת דגש על הפאן הסיסטמי והמעקב למעורבות ריאות, כליות ומהפך ללימפומה.