סיוגרן (sjogren)

כמוניסיוגרן (sjogren)מדריכיםתסמונת סיוגרן - כל הפרטים

תסמונת סיוגרן - כל הפרטים

מהי תסמונת סיוגרן ואיך היא מתפתחת? האם ידוע על גורמי סיכון למחלה? ומה הסיבוכים הנלווים?

מאת דן אבן
תגובות 1

(צילום: Shutterstock)
(צילום: Shutterstock)

תסמונת סיוגרן (שיוגרן Sjogren) היא אחת המחלות האוטואימוניות שנגרמות כתוצאה מפעילות לקויה של המערכת החיסונית שתוקפת את הגוף עצמו במקום לתקוף זיהומים החודרים אליו, באופן הגורם להתפתחות תהליך דלקתי.

 

המחלה גורמת לתפקוד לקוי של בלוטות ההפרשה בגוף ולירידה משמעותית בהפרשת רוק ודמעות. לכן, המחלה מאופיינת ביובש חד בפה ובעיניים – מצב הקרוי בעגה הרפואית גם בשם 'תסמונת Sicca'. מקור המונח במילה Siccus שמשמעותו בלטינית – יבש.

 

התסמונת פוגעת בכאחוז מהאוכלוסייה. במחקר שנערך בדנמרק ופורסם עוד ביוני 1997 בכתב העת Acta Ophthalmologica המבוסס על מדגם בקרב 504 בוגרים בגילי 60-30, נמצא כי שכיחותה באוכלוסייה עומדת על 0.6% עד 2.1% מהתושבים. עוד נמצא כי 11% מהמדגם סובלים מתסמיני יובש בפה או בעיניים שעלולים להיגרם מסיבות אחרות. תסמונת סיוגרן מופיעה בקרב מעל ל-90% מהמקרים בקרב נשים – בשכיחות הגבוהה עד פי 12 בהשוואה לגברים. המחלה מופיעה לרוב סביב גיל 50, אם כי עשויה להופיע גם בקרב ילדים.

 

לפי ההערכות, בישראל סובלים 80 אלף איש מתסמונת סיוגרן, אם כי רבים סובלים מהתסמינים מבלי להיות מאובחנים בה, ואין כיום מאגר מסודר לכלל החולים. לפי הערכות, מאות עד כמה אלפים בודדים של חולים מאובחנים בה בארץ. "הסובלים מהתסמונת מפוזרים בכל הארץ, ומטופלים אצל רופאים שונים בהתאם לבעיות שהם סובלים מהם, ובעיקר רופאי עיניים במקרים של יובש בעיניים, רופאי פה או רופאי שיניים במקרים של יובש בפה וריאומטולוגים – במידה והם סובלים מדלקות פרקים שנלוות לתסמונת", מסביר פרופ' דורון אפרמיאן, מנהל המרפאה לרפואת הפה והמרפאה להפרעות בתפקוד בלוטות הרוק במרכז הרפואי הדסה עין-כרם, שמנהל גם את המרכז לתסמונת סיוגרן שהוקם לאחרונה בבית החולים. לאחרונה החלה פעילות בישראל במטרה להקים עמותה ייעודית לחולי סיוגרן בישראל שתוכל לאפשר הקמת מאגר לחולים שיעלה את המודעות למחלה ויקדם מחקרים על טיפולים שיוכלו להועיל לחולים.

 

קיימות שתי צורות לתסמונת סיוגרן: האחת כתסמונת ראשונית – כשהיא מאובחנת לבדה, והשנייה כתסמונת משנית – כשהיא מלווה במחלה אחת נוספת לפחות, לרוב כזו המאופיינת בפעילות דלקתית כמו דלקת מפרקים ובעיקר זאבת (לופוס), דלקת מפרקים שגרונתית, וכן דלקת בתאי השריר (פולימיוזיטיס) או דלקת ברקמות החיבור (סקלרודרמה), כשבמקרים רבים לא ניתן לקבוע איזו מחלה הייתה קודמת.

 

סיוגרן תסמינים

 

אחת הבעיות המרכזיות בתסמונת סיוגרן היא בקושי לאבחן אותה עקב הופעתם של תסמינים שיכולים להעיד על מצבים רבים: יובש בפה או בעיניים. "במקרים מסוימים התסמינים מופיעים רק בהדרגה ועלולים להקשות על תהליך האבחנה", מסביר פרופ' אפרמיאן, "המחלה אמנם פוגעת בבלוטות הרוק ובמערכת הדמע, אולם יש חולים שאצלם היא מופיעה תחילה רק כיובש בעיניים, כשהיובש בפה מתפתח רק עם הזמן. או לחילופין כשקיים יובש בפה בלבד, כשהיובש בעיניים מתפתח כעבור שנים. במקרים רבים חולפות שנים עד שמתחילים לחשוד בתסמונת".

 

יובש בפה מלווה במקרים רבים ביובש בגרון ובדרכי הנשימה העליונים ועלול להוביל לשיעול טורדני ויבש, ואילו יובש בעיניים גורם לשפשוף העפעף עם הקרנית וברוב המקרים לפגיעות בקרנית המלוות בכאבים חזקים, כיבים בעיניים ודלקות חוזרות עד כדי טשטוש ראייה. לעתים מתאפיינת התסמונת גם ביובש בעור ויובש וגינאלי בקרב נשים שגורם לכאבים בעת קיום יחסי מין.

 

קראו בפירוט על התסמינים של תסמונת סיוגרן בקישור הבא

 

גורמי סיכון

 

למרות שהגורם העיקרי להתפתחות תסמונת סיוגרן, כמו גם להתפתחותן של מחלות אוטואימוניות רבות נוספות, טרם התגלה, וכיום כל אחד עלול להימצא בסיכון למחלה, מחקרים שונים זיהו מספר מצומצם של גורמי סיכון מוכחים:

 

גיל: התסמונת מאובחנת לרוב בקרב מבוגרים מעל גיל 40

 

מין: התסמונת מאובחנת בקרב נשים בשכיחות גבוהה פי 12 בהשוואה לגברים.

 

חולים בדלקת מפרקים: אנשים הסובלים מדלקות מפרקים אוטואימוניות, למשל זאבת ודלקת מפרקים שגרונתית,נמצאים בסיכון גבוה יותר לסבול גם מתסמונת סיוגרן.

 

ההנחה כי תסמונת סיוגרן מתפתחת משילוב של גורמים גנטיים וסביבתיים, בדומה למחלות אוטואימוניות נוספות, אולם עד כה לא זוהה גן ספציפי שקשור בסיכון מוגבר למחלה. ההערכה כי שילוב של גנים שטרם התגלה הוא המגדיל את הסיכון להתפתחות התסמונת בשילוב עם גורמים סביבתיים כמו זיהומים חיידקיים או נגיפיים שמפעילים את המערכת החיסונית. מחקר מצרפת שפורסם באוגוסט 2003 בכתב העת Arthritis and Rheumatology זיהה קשר בין נשאות של הגן HLA-DR15 ו-HLA-DR3 לבין סיכון מוגבר לתסמונת סיוגרן המאופיינת בנוגדנים בנוזל הדם מסוג anti SAA או anti SBB. אחד הסמנים של הגן HLA מופיע גם בקרב מעל ל-90% מהחולים בדלקת מפרקים אוטואימונית מסוג דלקת חוליות מקשחת, ואילו הסמן HLA-DR15 מופיע בקרב עד 60% מהחולים בטרשת נפוצה.

 

קיימות עדויות סותרות במחקרים האם ישנו סיכון גבוה יותר להתפתחות התסמונת בקרב מי שיש לו קרוב משפחה שאובחן במחלה, לרבות במחקרי תאומים.

 

מחלות נלוות לתסמונת סיוגרן

 

הסיכון העיקרי של תסמונת סיוגרן הוא להתפתחות של סרטן מסוג לימפומה: לחולים המאובחנים בתסמונת יש סיכון גבוה פי 6.5 לפתח סרטן מסוג לימפומה שאיננה הודג'קין ובאופן ספציפי סיכון גבוה פי אלף לפתח לימפומה בבלוטות הרוק הקרויה לימפומה מסוג MALT, אשר ב-80% מהמקרים מתפתחת סביב בלוטת הפרוטיס (Parotid Gland). לדברי פרופ' אפרמיאן, "מאחר ולא תמיד ניתן לצפות מי מהחולים יפתח לימפומה, חשוב לאבחן את הסובלים מהתסמונת ולבצע מעקב רפואי לנפיחויות של בלוטות רוק ובבדיקות דם תקופתיות לזיהוי שינויים – כדי לאתר התפתחות לימפומה בשלב מוקדם ככל שניתן".

 

תסמונת סיוגרן עלולה להיות מלווה גם בהפרעות נוירולוגיות של מערכת העצבים המרכזית, לרבות בעיות קוגניטיביות, ירידה בזיכרון והפרעות מוטוריות. כמו כן, היא מלווה לעתים גם במחלה אוטואימונית נוספת כמו טרשת נפוצה, פסוריאזיס או מחלת מעי דלקתית מסוג קרוהן או קוליטיס.

 

כמו כן במצבים מסוימים מאובחנת תסמונת סיוגרן משנית עם מחלות ריאתיות שמאופיינות בפיברוזיס של הריאות, למשל 'פיברוזיס אידיופתי של הריאה' (IPF, קיצור של Idiopathic Pulmonary Fibrosis).

 

מחקר אמריקאי מאוניברסיטת יוטה שפורסם ביוני 2015 בכתב העת Laryngoscope זיהה כי מעל למחצית מהמאובחנים עם התסמונת – 59.4% מתוכם – סובלים מהפרעות בקול (Voice disorders) כתוצאה מהיובש בפה.

 

קראו על הטיפולים בתסמונת סיוגרן בקישור הבא

 

סייע בהכנת הכתבה פרופ' דורון אפרמיאן, מנהל המרכז לתסמונת סיוגרן בבית החולים הדסה עין-כרם

 

(עודכן לאחרונה בתאריך 14.12.2015)
 

 

בתי2
22/09/17 18:32
לצערי עד היום אינני מבינה או רואה.איפו שואלים עמיתים לתסמונת ואו רופאים.לא מצאתי בכמוני הסבר בנושא..
קישור:
הקלד כתובת לסרטון יוטיוב: