מחלות לב

כמונימחלות לבמדריכיםמהן קרדיומיופטיות מורחבות?

מהן קרדיומיופטיות מורחבות?

קרדיומיופטיה מורחבת היא מחלה ראשוניות של שריר הלב. מה עלול לגרום לה?

מאת האיגוד הקרדיולוגי בישראל
תגובות 0

(צילום: panthermedia)
(צילום: panthermedia)

 

קרדיומיופטיה מורחבת הינה מחלה ראשונית של שריר הלב עצמו. מה זה אומר? ממה היא עלולה להיגרם? ואיך מטפלים בה? הבאנו עבורכם את כל המידע על קרדיומיופטיות מורחבות באדיבות אתר האיגוד הקרדיולוגי בישראל.

 

מהן קרדיומיופטיות?

 

הקרדיומיופטיות הן מחלות בהן מגוון מזהמים, חומרים טוקסיים, תגובות אימונולוגיות (של מערכת החיסון), דלקות, או הפרעות מטבוליות גנטיות, במגוון מנגנונים, גורמים לפגיעה ישירה בשריר הלב. אם כן, לא מדובר במחלת משנית של שריר הלב- מחלות כדוגמת יתר לחץ דם, התקף לב, מחלות מסתמיות או מחלות לב מולדות. מחלות אלו גורמות תגובה המודינמית אשר בסופה, עלול תפקוד שריר הלב להיפגע. בקרדיומיופטיות, הפגיעה בשריר הלב היא ראשונית.

 

הקרדיומיופטיות מחולקות לארבעה סוגים עיקריים: הסוג "המורחב", הסוג "המעובה", הסוג הרסטריקטיבי וקרדיומיופטיה של החדר הימני. תהה הסיבה אשר תהיה, החולה יסבול לרוב מתסמינים אופייניים לאי-ספיקת הלב: קשיי נשימה במאמץ וירידה ביכולת התפקודית. כמו כן, בכל סוגי הקרדיומיופטיות קיימת סכנה ממשית להפרעות קצב, חלקן בעלות פוטנציאל קטלני.

 

במאמר זה נדון במספר קרדיומיופטיות מורחבות שכיחות. בהמשך, נדון גם בשלושת סוגי הקרדיומיופטיות האחרות.

 

על קרדיומיופטיה מורחבת – Dilated cardiomyopathy

 

קרדיומיופטיה מורחבת מאופיינת בהרחבה של החדר השמאלי או של שני החדרים, השמאלי והימני, וירידה ביכולת ההתכווצות שלהם. ההרחבה הפתולוגית של הלב מבטאת את השלב הסופי של המחלה, בעוד תחילתו של התהליך יכול להיות נעוץ במגוון מחלות; ביניהן מחלות אימונולוגיות, משפחתיות (גנטיות), זיהומיות (לרוב וירוסים), הרעלות ממגוון חומרים טוקסיים וגם הריון.

 

קרדיומיופטיה מורחבת שכיחה יותר בגברים ובאוכלוסיית השחורים, ופחות אצל לבנים ונשים. ללא קשר לסיבה, הביטוי הקליני יהיה אי-ספיקת הלב בגלל ירידה בתפקוד פונקצית המשאבה של הלב.

 

מה עלול לגרום למחלה?

 

קיימות סיבות רבות ומגוונות להרחבה של חדרי הלב. נציין כאן מספר סיבות שכיחות. 

 

קרדיומיופטיה הקשורה לאלכוהול - קרדיומיופטיה משנית לאלכוהול מהווה כשליש מכלל הקרדיומיופטיות המורחבות בעולם המערבי. הערכה היא שכשני שליש מהאוכלוסייה הבוגרת בארצות המערב שותה אלכוהול, מתוכה בכ - 10% השתייה פתולוגית וקשה. לא בדיוק ידוע כיצד, אך אלכוהול בשימוש מופרז עלול לפגוע גם בלב. מדובר בשתייה מופרזת ממש במשך שנים רבות, ולא בשתייה "סוציאלית" וגם לא שתייה מרובה מדי לעיתים רחוקות. לרוב, החולים בקרדיומיופטיה אלכוהולית, הם שתיינים כבדים כבר למעלה מ - 10 שנים. 

הפסקה מוחלטת של שתיית אלכוהול עוצרת את התקדמות המחלה ולעיתים, אם כי באופן נדיר, תפקוד הלב יכול גם לחזור לנורמה. הטיפול והאבחון זהים כבכל המצבים הגורמים לאי-ספיקת הלב (ראה אי-ספיקת הלב).

 

קרדיומיופטיה הקשורה להריון - מדובר בקרדיומיופטיה מורחבת המופיעה אצל אחת מתוך 10,000 יולדות בעולם המערבי. באפריקה השכיחות גבוהה בהרבה ומגיעה עד לכדי מקרה אחד ל - 100 יולדות.
המנגנון לא ברור. התלונות הטיפוסיות לאי-ספיקת הלב מופיעות לרוב בתקופה שמסביב ללידה. ברוב המקרים, המחלה מתגלית בחודש הראשון לאחר הלידה, אך אצל חלק מהיולדות הביטוי הקליני אפשרי גם לפני הלידה או מספר חודשים לאחר הלידה. אין אמצעים או בדיקות היכולים לקבוע בוודאות שמדובר במחלה הקשורה ללידה ולכן האבחנה נעשית על ידי שלילת מחלות שכיחות אחרות היכולות לגרום לקרדיומיופטיה מורחבת.
המחלה שכיחה יותר אצל נשים ברוכות ילדים, מעל גיל 30 ואצל נשים שחורות. אצל 50-60% מהנשים הלב מתאושש במהלך השנה הראשונה לאחר ההיריון, בעוד אצל היתר המחלה עלולה להתקדם ולהחמיר עם הזמן.
הריונות חוזרים עלולים להחמיר מאוד את תפקוד הלב ועל כן, לרוב מייעצים לנשים אלו לא להיכנס שוב להריון. אך תמיד ההמלצות מחייבות הערכה אישית של חומרת המחלה וביטוייה.
הטיפול זהה לחלוטין כמו בכל מחלת לב אשר גורמת להרחבה של הלב עם ירידה ביכולת ההתכווצות של החדר השמאלי בסיסטולה (ראה בפרק על אי-ספיקת הלב).

 

קרדיומיופטיות מורחבות הקשורות לתרופות - מספר תרופות בשימוש אונקולוגי עלולות לגרום לקרדיומיופטיות. מנגנוני הפגיעה מערבים את חילוף החומרים ברמת התא. מבין התרופות נציין את ה – אדריאמיצין (adriamycin), בליאומיצין (bleomycin), ציקלופוספמיד (cyclophosphamide) וככל הנראה יש תרופות אונקולוגיות נוספות שעלולות לפגוע בלב.
קיימים גם תרופות ורעלנים אחרים היכולים, בשכיחות נמוכה, לגרום למחלה דומה, ביניהן תרופות אנטי-דיכאוניות שונות, חומרי הדברה, קוקאין, תרופות אנטי מלאריות ועוד.

 

קרדיומיופטיה אידיופטית ומשפחתית - לעיתים קרובות מגלים חולים עם הרחבה ניכרת של הלב, אשר בירור מקיף לא מגלה מחלה מוגדרת היטב אשר עלולה הייתה לגרום לאי ספיקת הלב. במקרים אלו קוראים למחלה קרדיומיופטיה אידיופטית (שסיבתה לא ברורה). לעיתים מגלים שגם חלק מבני המשפחה סובלים, או סבלו ממחלה דומה – אז האבחנה היא קרדיומיופטיה מורחבת משפחתית. ההבדל סמנטי בלבד. אין בידנו היום שום אמצעי להגיע לאבחנה ולסיבה הראשונית שגרמה למחלה. ולמען האמת- זה כלל לא חשוב. אפילו אם נדע מהי הסיבה המדויקת, הטיפול בחולה לא יהיה שונה. לכן את מרבית המאמצים משקיעים בטיפול ושיפור הפרוגנוזה של החולה, ולא בגילוי סיבת למחלה. הטיפול זהה לזה הניתן לחולי אי-ספיקת הלב מכל סיבה אחרת.
בעניין הקרדיומיופטיה המשפחתית, אם אכן עולה חשד שזוהי מחלה העוברת במשפחה, על כל בני אותה משפחה, אפילו אם בריאים וללא כל תלונות, לעבור הערכה אצל קרדיולוג. לרוב הבירור יסתיים בבדיקת אקו לב שידגים אם תפקוד הלב תקין או לא.

 

מיוקרדיטיס - וירוס הפוגע בלב/ הסיומת "איטיס" (itis), מסמנת דלקת. כך דרמטיטיס – דלקת של העור, טונסיליטיס – דלקת של השקדים וכו'. מיוקרדיטיס (myocarditis), מיוחסת לדלקת של שריר הלב. לרוב, הגורם הוא וירוס, אך גם מזהמים אחרים כדוגמת חיידקים שונים, פרזיטים ופטריות יכולים לגרום למחלה של שריר הלב. מנגנון הפגיעה בלב מורכב ולא לחלוטין ברור.
לעתים, זוהי הסננה של השריר עצמו על ידי הגורם המזהם, לעתים זו תגובה אימונולוגית (חיסונית) ולעתים אלו חומרים טוקסיים המופרשים על ידי המזהם.
בעולם המערבי, המזהמים השכיחים ביותר הגורמים למיוקרדיטיס הם וירוסים שונים, והפגיעה בלב גורמת בסופו של דבר לקרדיומיופטיה מורחבת.
בזמן מחלה ויראלית, כדוגמת שפעת, יש שלב מסוים שהוירוסים נמצאים בזרם הדם (וירמיה – viremia). אצל חלק מן החולים (ולא ידוע מדוע אצל חלק כן ואצל חלק לא), נוצרת תגובה אימונולוגית תאית אשר מתחילה תהליך מורכב של הרס הרקמה.
הנזק לשריר יכול להיות חריף וקשה או רק קל וחולף; הפגיעה בשריר יכולה להיות ממוקמת לאזור מסוים של הלב או להכיל את כל האיבר. ברוב הגדול של המקרים, התגובה האימונולוגית הדלקתית נעלמת כעבור זמן מה, אך במקרים מסוימים היא ממשיכה זמן רב.
התסמונת הקלינית הקשורה למיוקרדיטיס ויראלית מגוונת מאוד. המחלה עלולה להיות חריפה וקשה עד לכישלון מהיר של פונקצית המשאבה של הלב. זהו מצב קליני קשה מאוד שלעיתים אף עלול לגרום למות החולה תוך ימים ספורים. למזלנו, מצב זה נדיר מאוד. לרוב, המחלה עוברת מעצמה, ללא כל פגיעה שארית בלב.
לעיתים, תהליך דלקתי אשר התחיל בזמן המחלה הויראלית החריפה, ימשיך להתקיים תוך פגיעה איטית ומתמשכת בתפקוד פונקצית המשאבה של הלב משך שנים רבות. כיוון שאין כל אפשרות לאבחן זאת בדיעבד, חולים אלו לרוב יקבלו אבחנה סתמית של קרדיומיופטיה מורחבת אידיופטית.
הפרעות קצב שונות, ושינויים בתרשים האק"ג, יכולים לסייע באבחנה בזמן המחלה החריפה. אך גם זאת לא תמיד. ביופסיה של שריר הלב כמעט תמיד תקבע את האבחנה של דלקת בשריר הלב, אך לא יותר מכך. וכיוון שאישור האבחנה בביופסיה לא ישנה כלל את הטיפול בחולה, היום כמעט ולא מבצעים ביופסיה של שריר הלב לצורך אבחון בלבד.
הטיפול הוא סימפטומטי בלבד. אם מופיעה בצקת ריאות הטיפול יהיה כמו בבצקת ריאות, ואם החולה נשאר עם נזק שארי- מטפלים בו כפי שמטפלים בכל חולה עם אי-ספיקת הלב מכל סיבה אחרת.

 


מתוך אתר האיגוד הקרדיולוגי בישראל

קישור:
הקלד כתובת לסרטון יוטיוב: